Lieske heeft mij gevraagd in het kort iets te zeggen over de tumor waar mooie, dappere, stoere Nienke aan bezweken is.
Het ging om een pinealoblastoom of een pineoblastoom. Dat is een bijzonder kwaadaardige vorm van de tumoren die voorkomen in de zgn. glandula pinealis, de pijnappelklier. Dat is een heel raar lichaampje, een kliertje diep in de hersenen, zo’n beetje tussen het dak van de hersenstam en de hersenbalk. Het is een beetje raar kliertje, waarvan we de functie niet helemaal goed kennen. Het is iets wat in de evolutie bij de mens verworden is tot een wat rudimentair orgaantje. Het is een speciaal orgaantje in die zin dat als je in de evolutie teruggaat, dan zie je dat het bij de reptielen in de eerste levensdagen als derde oog fungeerde. En dat is dan nodig omdat dan de ogen van de slang nog dicht zitten. En die moesten dan natuurlijk wel licht en donker kunnen zien in verband met hun veiligheid e.d. Dat pijnappelkliertje is het derde oog van een slang. En als je goed kijkt onder de microscoop dan zie je dat dat pijnappelkliertje bij de mens ook nog iets van een netvliesachtige en lensachtige structuur heeft. En je ziet ook dat er in sommige gevallen een relatie bestaat tussen het optreden van een pineoblastoom en een retinoblastoom op de jonge kinderleeftijd. Wat ze verder weten van dit orgaantje is dat de melatonine erin geproduceerd wordt. Dat is van belang voor het dag-en nachtritme. En wat we verder zien is dat het na de puberteit een beetje verschrompelt. De tumoren die daarvan uit gaan: de pineocytomen en -in kwaadaardige vorm- pineoblastomen, zijn zeer zeldzame tumoren, die alles bij elkaar minder dan 1% van de primaire hersentumoren vormen. En ook primaire hersentumoren zijn al zeldzaam, dus het is allemaal uiterst sporadisch voorkomend. Die tumoren zie je vooral op de jonge kinderleeftijd en de pineoblastoom zoals Nienke helaas had, die zie je bij kinderen vooral onder de vijf jaar.
Die pineoblastomen zijn vooral berucht vanwege het feit dat ze kunnen uitzaaien in het hersen- en ruggemergstof, wat ook bij Nienke gebeurd is. En ze kunnen dan verschijnselen geven van een soort hersenvliesontsteking en ja, dat had ze natuurlijk. Maandenlang is ze getergd door een soort menigitis, een hersenvliesonsteking, met hoofdpijn, nekpijn, overgeven. Als dat lang genoeg duurt, dan worden de oogzenuwen door de chronische hoge druk zo beschadigd, dat dat blindheid tot gevolg heeft. En ook bij Nienke was het helaas al zo, dat toen ze hier kwam, ze op niet meer dan één meter afstand een hand kon onderscheiden. Dat is allemaal uitermate triest en ellendig.
Wat kan je er aan doen, aan zo’n tumor?
Als je het geluk hebt, dat je het op tijd ontdekt en je hebt dan ook nog het geluk dat je het tumortje er op tijd uit kunt opereren – ook dat is geen sinecure, want het zit diep in de hersenen – dan is er in zeldzame gevallen nog genezing mogelijk. Maar wanneer er al sprake is van uitzaaiingen in de hersen- en ruggemergvliezen, dan is dat eigenlijk al niet meer mogelijk. Hoewel.. er zijn wel wat publicaties van de laatste tijd – en dat was ook de aanleiding om er keihard tegenaan te gaan- die aantonen dat je met hogedosischemotherapie- een zeer intensieve behandeling- het tumorproces in ieder geval voor enige tijd onder controle kunt krijgen. En als je dan naar de literatuur kijkt en het wat met roze bril beschouwt, dan kun je misschien zeggen dat in een uitzonderingssituatie misschien zelf nog in die situatie genezing mogelijk is.
Met dat in het achterhoofd en vooral ook door de enorme vechtlust van Nienke hebben we na het goed doorgesproken te hebben, besloten toch dat pad op te gaan. Dat is bij Nienke een bijzonder zware behandeling geweest, niet alleen door de chemotherapie zelf, maar vooral ook vanwege het feit dat ze al bestraald was. Er was dus al minder beenmergreserve door de bestraling. Die bestraling had het beenmerg al voor een deel uitgeput. En dat heeft het allemaal niet makkelijker gemaakt. En dan had ze ook nog een grote open wond van de eerdere ingreep in Utrecht. Dus het was een zeer hard gevecht. U kunt het allemaal lezen in het boek hoe dat verlopen is.
Aanvankelijk ging het na allerlei tegenslagen toch de goede richting op en leek het even weg te zijn, maar helaas kwam het terug en daar is ze ook aan bezweken en dat heeft een einde gemaakt aan haar aardse bestaan. Maar zoals ze zelf zei: ze ging naar een plek toe waar ze meer mensen zou ontmoeten dan hier op het ondermaanse.
Ja, wat kunnen we leren van deze ellendige, trieste ziektegeschiedenis?
Allereerst natuurlijk dat er een berg werk ligt te wachten voor ons medici om de behandeling van dit soort tumoren te verbeteren, om toch te kijken of genezing mogelijk is. En verder denk ik dat deze geschiedenis leert dat we als medici moeten luisteren, naar de patiënt moeten kijken, flexibel moeten zijn en ons realiseren dat iets als “inbeelding” niet alleen bij een patiënt, maar zeker ook bij onszelf gezocht moet worden.
Dr. W. Boogerd neuroloog NKI-AVL
[cincopa AIBAgdKj0jmF]
